Gyors pillanatfelvétel a diffúz nagy B-sejtes limfómáról (DLBCL) gyermekeknél
Ez a rész a diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL) rövid magyarázata 0-14 éves gyermekeknél. A részletesebb információkért tekintse át az alábbi további részeket.
Mi ez?
A diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL) egy agresszív (gyorsan növekvő) B-sejtes non-Hodgkin limfóma. B-limfocitákból (fehérvérsejtekből) fejlődik ki, amelyek kontrollálhatatlanul növekednek. Ezek a kóros B-limfociták a nyirokszövetben és a nyirokcsomókban gyűlnek össze a nyirokrendszerben, amely az immunrendszer része. Mivel a nyirokszövet az egész testben megtalálható, a DLBCL szinte a test bármely részében elindulhat, és a test szinte bármely szervére vagy szövetére átterjedhet.
Kit érint ez?
A DLBCL a gyermekeknél előforduló limfómák körülbelül 15%-át teszi ki. A DLBCL gyakoribb fiúknál, mint lányoknál. A DLBCL a felnőtteknél a leggyakoribb limfóma altípus, amely a felnőtt limfómás esetek körülbelül 30%-át teszi ki.
Kezelés és prognózis
A gyermekek DLBCL prognózisa (kilátások) kiváló. A gyermekek körülbelül 90%-a meggyógyul a szokásos kemoterápia és immunterápia után. Sok kutatás folyik ennek a limfómának a kezelésével kapcsolatban, különös hangsúlyt fektetve annak vizsgálatára, hogyan csökkenthető a toxikus terápia késői hatásai vagy mellékhatásai, amelyek hónapokkal-évekkel a kezelést követően jelentkezhetnek.
A diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL) áttekintése gyermekeknél
limfómák a rákos megbetegedések egy csoportja nyirokrendszer. A limfóma akkor fordul elő, amikor a limfociták, amelyek a fehérvérsejtek egy fajtája, DNS-mutációt kapnak. A limfociták szerepe a fertőzések elleni küzdelem, a szervezet részeként immunrendszer. Vannak B-limfociták (B-sejtek) és T-limfociták (T-sejtek), amelyek különböző szerepet játszanak.
A DLBCL-ben a limfómasejtek kontrollálatlanul osztódnak és növekednek, vagy nem pusztulnak el, amikor kellene. A limfómának két fő típusa van. Felhívták őket Hodgkin-limfóma (HL) és a non-Hodgkin limfóma (NHL). A limfómák a következőkre oszthatók:
- Indolens (lassan növekvő) limfóma
- Agresszív (gyorsan növekvő) limfóma
- B-sejtes lymphoma abnormális B-sejtes limfociták és a leggyakoribbak. A B-sejtes limfómák az összes limfóma körülbelül 85%-át teszik ki
- T-sejtes limfóma abnormális T-sejtes limfociták. A T-sejtes limfómák az összes limfóma körülbelül 15%-át teszik ki
A diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL) egy agresszív (gyorsan növekvő) B-sejtes non-Hodgkin limfóma. A DLBCL a gyermekeknél előforduló limfómák körülbelül 15%-át teszi ki. A DLBCL a leggyakoribb limfóma felnőtteknél, a felnőttkori limfómás esetek körülbelül 30%-át teszi ki.
A DLBCL a nyirokcsomók csíraközpontjából származó érett B-sejtekből vagy az aktivált B-sejtekként ismert B-sejtekből fejlődik ki. Ezért a DLBCL-nek két leggyakoribb típusa van:
- Germinális központ B-sejt (GCB)
- Aktivált B-sejt (ABC)
A gyermekek DLBCL-jének pontos oka nem ismert. Legtöbbször nincs ésszerű magyarázat arra, hogy a gyermek hol és hogyan kapta el a rákot, és nincs bizonyíték arra, hogy a szülők és gondozók/gondviselők megakadályozhatták volna a limfóma kialakulását, vagy okozhatták azt.
Kit érint a diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL)?
Diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL) bármilyen korú és nemű embernél előfordulhat. A DLBCL-t leggyakrabban idősebb gyermekeknél és fiatal felnőtteknél észlelik (10-20 évesek). Fiúknál gyakrabban fordul elő, mint lányoknál.
A DLBCL oka nem ismert. Semmi olyat nem tett, amit tett vagy nem tett, ami ezt okozta. Nem fertőző, és nem tud átadni másoknak.
Noha a DLBCL lehetséges okai nem egyértelműek, vannak ilyenek kockázati tényezők amelyek limfómával társultak. Nem minden embernél alakul ki ezekkel a kockázati tényezőkkel a DLBCL. A kockázati tényezők közé tartoznak (bár a kockázat még mindig nagyon alacsony):
- Korábbi fertőzés Epstein-Barr vírussal (EBV) – ez a vírus a mirigyláz gyakori oka
- Öröklött immunhiányos betegség miatt legyengült immunrendszer (autoimmun betegség, mint például veleszületett dyskeratosis, szisztémás lupus, rheumatoid arthritis)
- HIV-fertőzés
- Immunszuppresszáns gyógyszer, amelyet a szervátültetés utáni kilökődés megelőzésére alkalmaznak
- A limfómában szenvedő testvérek (különösen az ikrek) esetében azt feltételezték, hogy ritka családi genetikai kapcsolat van a betegséggel (ez nagyon ritka, és nem ajánlott a családoknak genetikai vizsgálatot végezni)
Ha egy gyermeknél limfómát diagnosztizálnak, az nagyon megterhelő és érzelmi élmény lehet, nincs jó vagy rossz reakció. Gyakran pusztító és megrázó, fontos, hogy hagyjunk időt magunknak és családjának a feldolgozásra és a gyászra. Az is fontos, hogy ne egyedül viselje ennek a diagnózisnak a súlyát, számos támogató szervezet van itt, hogy segítsen Önnek és családjának ebben az időszakban, kattints ide hogy többet megtudjon a limfómában szenvedő gyermekekkel vagy fiatalokkal rendelkező családok támogatásáról.
A diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL) típusai gyermekeknél
A diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL) altípusokra osztható a B-sejt típusa alapján, amelyből kinőtt („eredeti sejt”).
- Germinális központ B-sejtes limfóma (GBC): A GCB-típus gyakrabban fordul elő gyermekgyógyászati betegekben, mint az ABC-típus. A fiatalok nagyobb valószínűséggel kapnak GCB-típusú betegséget (80-95% 0-20 év alatt), mint a felnőttek, és ez az ABC-típushoz képest jobb eredményekkel jár.
- Aktivált B-sejtes limfóma (ABC): Az ABC-típus a poszt-germinális központból (a sejtből) származik, mivel ez egy érettebb B-sejtes rosszindulatú daganat. ABC-típusnak nevezik, mert a B-sejtek aktiválódtak, és az immunválaszok frontvonalában működnek.
A DLBCL a germinális B-sejt (GCB) vagy az aktivált B-sejt (ABC) csoportba sorolható. A nyirokcsomó-biopsziát vizsgáló patológus meg tudja állapítani a különbséget ezek között azáltal, hogy bizonyos fehérjéket keres a limfómasejteken. Jelenleg ezt az információt nem használják a kezelés közvetlen céljára. A tudósok azonban kutatásokat végeznek annak kiderítésére, hogy a különböző kezelések hatékonyak-e a különböző sejtekből fejlődő DLBCL különböző típusai ellen.
A diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL) tünetei gyermekeknél
Az első tünet, amelyet a legtöbb ember észrevesz, egy csomó vagy több csomó, amely néhány hét után sem múlik el. Egy vagy több csomót érezhet gyermeke nyakán, hónaljában vagy ágyékán. Ezek a csomók duzzadt nyirokcsomók, ahol abnormális limfociták nőnek. Ezek a csomók gyakran a gyermek testének egyik részében, általában a fejben, a nyakban vagy a mellkasban kezdődnek, majd előre látható módon terjednek a nyirokrendszer egyik részéből a másikba. Előrehaladott stádiumban a betegség átterjedhet a tüdőre, a májra, a csontokra, a csontvelőre vagy más szervekre.
A limfómának van egy ritka típusa, amely mediastinalis tömeggel jelentkezik, ez az úgynevezett primer mediastinalis nagy B-sejtes limfóma (PMBCL). Ezt a limfómát korábban a DLBCL altípusaként osztályozták, de azóta átsorolták. PMBCL amikor a limfóma a csecsemőmirigy B-sejtekből származik. A csecsemőmirigy egy limfoid szerv, amely közvetlenül a szegycsont (mellkas) mögött található.
A DLBCL leggyakoribb tünetei a következők:
- Nyirokcsomók fájdalommentes duzzanata a nyakban, a hónaljban, az ágyékban vagy a mellkasban
- Légszomj – a mellkasi nyirokcsomók megnagyobbodása vagy a mediastinalis tömeg miatt
- Köhögés (általában száraz köhögés)
- Fáradtság
- Fertőzésből való felépülési nehézség
- Viszkető bőr (pruritus)
B tünetek egy olyan kifejezés, amely a következő tüneteket írja le:
- Éjszakai izzadás (különösen éjszaka, amikor hálóruhát és ágyneműt kell cserélnie)
- Tartós láz
- Megmagyarázhatatlan fogyás
A DLBCL-ben szenvedő gyermekek hozzávetőleg 20%-a tömeggel jelentkezik a mellkas felső részén. Ezt „mediastinalis tömegnek” nevezik. , A mellkasban lévő tömeg légszomjat, köhögést vagy a fej és a nyak duzzanatát okozhatja a légcsövet nyomó daganat vagy a szív feletti nagy vénák miatt.
Fontos megjegyezni, hogy ezeknek a tüneteknek a nagy része a rákon kívül más okkal is összefügg. Ez azt jelenti, hogy a limfómát nehéz lehet az orvosok számára diagnosztizálni.
Diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL) diagnózisa
A biopszia mindig szükséges a diffúz nagy B-sejtes limfóma diagnózisához. A biopszia egy művelet a eltávolítására nyirokcsomó vagy más kóros szövetet, hogy mikroszkóp alatt nézze meg a patológus. A biopsziát általában általános érzéstelenítés alatt végzik el a gyermekek számára a szorongás csökkentése érdekében.
Általában a magbiopszia vagy az excisionalis csomópont biopszia a legjobb vizsgálati lehetőség. Ez annak biztosítására szolgál, hogy az orvosok megfelelő mennyiségű szövetet gyűjtsenek össze a diagnózishoz szükséges vizsgálatok elvégzéséhez.
Eredményekre várva nehéz időszak lehet. Segíthet, ha beszél családjával, barátaival vagy egy szakápolóval.
Diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL) stádiumba adása
Egyszer diagnózis DLBCL-t készítenek, további vizsgálatokra van szükség annak megállapítására, hogy a testben máshol található a limfóma. Ezt nevezik színpadra állítás. A színpadra állítás a limfóma segít az orvosnak meghatározni a legjobb kezelést gyermeke számára.
Négy stádium van, az 4. szakasztól (limfóma egy területen) a 1. szakaszig (széles körben elterjedt vagy előrehaladott limfóma).
- Korai szakaszban stádiumú és néhány 1. stádiumú limfómát jelent. Ezt „lokalizáltnak” is nevezhetjük. Az 2. vagy 1. stádium azt jelenti, hogy a limfóma egy vagy néhány, egymáshoz közeli területen található.
- Haladó színpadon azt jelenti, hogy a limfóma 3. és 4. stádiumú, és széles körben elterjedt limfóma. A legtöbb esetben a limfóma olyan testrészekre terjedt, amelyek távol vannak egymástól.
Az „előrehaladott” stádiumú limfóma aggasztónak hangzik, de a limfóma az úgynevezett rendszerrák. Elterjedhet a nyirokrendszerben és a közeli szövetekben. Ezért van szükség szisztémás kezelésre (kemoterápia) a DLBCL kezelésére.
A szükséges tesztek a következők lehetnek:
- Vérvétel (mint például: teljes vérkép, vérkémiai és eritrocita ülepedési sebesség (ESR) a gyulladásra utaló jelek keresésére)
- Mellkas röntgen - ezek a képek segítenek azonosítani a betegség jelenlétét a mellkasban
- Pozitron emissziós tomográfia (PET) vizsgálat – annak érdekében, hogy a kezelés megkezdése előtt megértsék a betegség összes helyét a szervezetben
- Számítógépes tomográfia (CT) vizsgálat
- Csontvelő biopszia (általában csak előrehaladott betegség bizonyítéka esetén)
- Lumbalis punkció – Ha az agyban vagy a gerincvelőben limfóma gyanúja merül fel
Gyermeke számos betegségen is áteshet alapszintű tesztek bármilyen kezelés megkezdése előtt. Ez a szervek működésének ellenőrzésére szolgál. Ezek megismételhetők a kezelés alatt és után annak megállapítására, hogy a kezelés befolyásolta-e a szervek működését. A szükséges vizsgálatok a következőket tartalmazhatják: ;
- Fizikális vizsgálat
- Életfontosságú megfigyelések (vérnyomás, hőmérséklet és pulzusszám)
- Szívvizsgálat
- Vese vizsgálat
- Légzési tesztek
- Vérvétel
Ezek közül sok színpadra állítás és a szervfunkciós vizsgálatok A kezelést követően ismételten meg kell vizsgálni, hogy a limfóma-kezelés bevált-e, és hogy a kezelés milyen hatást gyakorolt a szervezetre.
A diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL) prognózisa
A gyermekek DLBCL prognózisa (kilátások) kiváló. Minden 9-ből 10 (90%) gyermek meggyógyul a standard megkapása után kemoterápiás kezelés és a immunterápia. Sok kutatás foglalkozik ennek a limfómának a kezelésével, különös hangsúlyt fektetve annak vizsgálatára, hogyan csökkenthető a toxikus terápia késői hatásai vagy mellékhatásai, amelyek hónapokkal-évekkel a kezelés után jelentkezhetnek.
A hosszú távú túlélés és a kezelési lehetőségek számos tényezőtől függenek, többek között:
- Gyermeke életkora a diagnózis idején
- A rák mértéke vagy stádiuma
- A limfóma sejtek megjelenése a mikroszkóp alatt (a sejtek alakja, funkciója és szerkezete)
- hogyan reagál a limfóma a kezelésre
Diffúz nagy B-sejtes limfóma kezelése
Miután a biopszia és a stádiumvizsgálatok összes eredménye elkészült, az orvos felülvizsgálja ezeket, hogy eldöntse gyermeke számára a lehető legjobb kezelést. Egyes rákkeltő központokban az orvos szakértői csoporttal találkozik, hogy megvitassák a legjobb kezelési lehetőséget. Ezt hívják a multidiszciplináris csapat (MDT) találkozó.
Az orvosok számos tényezőt figyelembe vesznek gyermeke limfómájával és általános egészségi állapotával kapcsolatban, hogy eldöntsék, mikor és milyen kezelésre van szükség. Ennek alapja;
- A limfóma stádiuma és fokozata
- Tünetek
- Életkor, korábbi kórtörténet és általános egészségi állapot
- Jelenlegi testi és lelki jólét
- Társadalmi körülmények
- Családi preferenciák
Mivel a DLBCL egy gyorsan növekvő limfóma, gyorsan kezelni kell – gyakran a diagnózis felállításától számított napokon vagy heteken belül. A DLBCL kezelés a következők kombinációját tartalmazza kemoterápiás kezelés és immunterápia
Egyes serdülőkorú DLBCL-betegeket az úgynevezett felnőtt kemoterápiás kezelési renddel kezelhetik R-CHOP (rituximab, ciklofoszfamid, doxorubicin, vinkrisztin és prednizolon). Ez gyakran attól függ, hogy gyermekét gyermekkórházban vagy felnőttkórházban kezelik-e.
A korai stádiumú DLBCL (I-IIA stádium) standard gyermekgyógyászati kezelése:
- BFM-90/95: 2-4 kemoterápiás ciklus a betegség stádiumától függően
- A protokoll szerinti hatóanyagok közé tartoznak a következők: ciklofoszfamid, citarabin, metotrexát, merkaptopurin, vinkrisztin, pegaszpargáz, prednizolon, pirarubicin, dexametazon.
- COG-C5961: 2-4 kemoterápiás ciklus a betegség stádiumától függően
Az előrehaladott stádiumú DLBCL (IIB-IVB stádium) standard gyermekgyógyászati kezelése:
- COG-C5961: 4-8 kemoterápiás ciklus a betegség stádiumától függően
- Protokoll hatóanyagok a következők: ciklofoszfamid, citarabin, doxorubicin-hidroklorid, etopozid, metotrexát, prednizolon, vinkrisztin.
- BFM-90/95: 4-6 kemoterápiás ciklus a betegség stádiumától függően
- A protokoll szerinti hatóanyagok közé tartoznak a következők: ciklofoszfamid, citarabin, metotrexát, merkaptopurin, vinkrisztin, pegaszpargáz, prednizolon, pirarubicin, dexametazon.
A kezelés gyakori mellékhatásai
A DLBCL kezelése számos különböző mellékhatás kialakulásának kockázatával jár. Minden kezelési rendnek vannak egyedi mellékhatásai, és kezelőorvosa és/vagy rákkutató szakápolója elmagyarázza ezeket Önnek és gyermekének a kezelés megkezdése előtt.
A diffúz nagy B-sejtes limfóma kezelésének néhány gyakoribb mellékhatása a következők:
- Vérszegénység (alacsony vörösvérsejtszám)
- Thrombocytopenia (alacsony vérlemezkeszám)
- Neutropénia (alacsony fehérvérsejtszám)
- Hányinger és hányás
- Bélproblémák, például székrekedés és hasmenés
- Fáradtság
- Csökkent termékenység
Orvosi csoportjának, orvosának, rákápoló nővérének vagy gyógyszerészének tájékoztatnia kell Önt az Ön állapotáról kezelés, a gyakori mellékhatások, milyen tüneteket kell jelenteni és kihez kell fordulni. Ha nem, kérjük, tegye fel ezeket a kérdéseket.
A termékenység megőrzése
A limfóma egyes kezelései csökkenthetik a termékenységet. Ez valószínűbb bizonyos kemoterápiás protokollok (gyógyszerek kombinációi) és az őssejt-transzplantáció előtt alkalmazott nagy dózisú kemoterápia esetén. A medence radioterápiája szintén növeli a termékenység csökkenésének valószínűségét. Egyes antitestterápiák szintén befolyásolhatják a termékenységet, de ez kevésbé egyértelmű.
Orvosának tanácsot kell adnia arról, hogy ez befolyásolhatja-e a termékenységet. A kezelés megkezdése előtt beszéljen orvosával és/vagy rákkutató szakápolójával, hogy ez befolyásolja-e a termékenységet.
Ha további információra vagy tanácsra van szüksége a gyermekkori DLBCL-ről, a kezelésről, a mellékhatásokról, a rendelkezésre álló támogatásokról vagy a kórházi rendszerben való navigálásról, kérjük, forduljon a limfóma ápolónő támogatási vonalához a következő telefonszámon: +1800 953 081 XNUMX vagy írjon nekünk nurse@lymphoma.org.au
Utókezelés
A kezelés befejezése után gyermeke stádiumvizsgálatot végez. Ezek a szkennelések arra szolgálnak, hogy felülvizsgálják, mennyire működött a kezelés. A vizsgálatok megmutatják az orvosoknak, hogy a limfóma hogyan reagált a kezelésre. Ezt a kezelésre adott válasznak nevezik, és a következőképpen írható le:
- Teljes válasz (CR vagy nem maradnak lymphoma jelei) vagy a
- Részleges válasz (PR vagy még mindig van limfóma, de csökkent a mérete)
Gyermekét ezt követően orvosának rendszeresen, általában 3-6 havonta ellenőriznie kell. Ezek a találkozók azért fontosak, hogy az orvosi csapat ellenőrizhesse, mennyire gyógyulnak fel a kezelésből. Ezek az időpontok jó alkalmat kínálnak arra, hogy megbeszélje orvosával vagy nővérével bármilyen aggályát. Az orvosi csapat tudni akarja, hogyan érzi magát gyermeke és Ön fizikailag és mentálisan, és hogy:
- Tekintse át a kezelés hatékonyságát
- Kövesse nyomon a kezelés során jelentkező esetleges mellékhatásokat
- Kövesse nyomon a kezelés késői hatásait az idő múlásával
- Figyelje a limfóma kiújulásának jeleit
Valószínűleg minden találkozó alkalmával gyermeke fizikális vizsgálaton és vérvizsgálaton vesz részt. Eltekintve attól, hogy közvetlenül a kezelés után vizsgálják meg, hogyan működött a kezelés, általában nem végeznek szkennelést, kivéve, ha ennek különös oka van. Ha gyermeke jól van, a találkozók idővel ritkulhatnak.
A DLBCL visszaeső vagy refrakter kezelése
Visszaesett limfóma az, amikor a rák visszatért, makacs limfóma, amikor a rák nem reagál első vonalbeli kezelések. Egyes gyermekek és fiatalok esetében a DLBCL visszatér, és néhány ritka esetben nem reagál a kezdeti kezelésre (refrakter). Ezeknél a betegeknél más kezelések is sikeresek lehetnek, például:
- Nagy dózisú kombinált kemoterápia követ autológ őssejt transzplantáció vagy allogén őssejt transzplantáció (nem minden ember számára alkalmas)
- Kombinált kemoterápia
- immunterápia
- Sugárkezelés
- Klinikai vizsgálatokban való részvétel
Ha egy személynél fennáll a betegség visszaesésének gyanúja, gyakran ugyanazokat a stádiumvizsgálatokat végzik el, amelyek magukban foglalják a fent említett teszteket. diagnózis és a színpadra állítás szakasz.
Kezelés vizsgálat alatt
Jelenleg számos kezelési módot tesztelnek klinikai vizsgálatokban világszerte mind az újonnan diagnosztizált, mind a kiújult limfómában szenvedő betegeknél. Néhány ilyen kezelés a következőket tartalmazza:
- Számos kísérlet foglalkozik a kemoterápiás kezelések toxicitási profiljának és késői hatásainak csökkentésével
- CAR T-sejt terápia
- Copanlisib (ALIQOPATM - PI3K inhibitor)
- Venetoclax (VENCLEXTATM - BCL2 inhibitor)
- Temszirolimusz (TORISOLTM)
- CUDC-907 (új célzott terápia)
Mi történik a kezelés után?
Késői hatások
Néha a kezelés mellékhatása a kezelés befejezése után hónapokkal vagy évekkel folytatódhat, illetve kialakulhat. Ezt késői hatásnak nevezik. További információért látogasson el a „késői hatások” szakaszra, ahol többet megtudhat a limfóma kezeléséből származó korai és késői hatásokról.
Gyermekeknél és serdülőknél előfordulhatnak kezeléssel kapcsolatos mellékhatások, amelyek hónapokkal vagy évekkel a kezelés után jelentkezhetnek, beleértve a csontnövekedést és a nemi szervek fejlődését férfiaknál, a meddőséget, valamint a pajzsmirigy-, szív- és tüdőbetegségeket. Számos jelenlegi kezelési rend és kutatási tanulmány arra összpontosít, hogy megpróbálja csökkenteni e késői hatások kockázatát.
Ezen okok miatt fontos, hogy a diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL) túlélőit rendszeresen nyomon követjék és monitorozzák.
