A PCNSL áttekintése
A PCNSL akkor alakul ki, amikor rákos B-sejtes limfociták (B-sejtek) képződnek az agy és/vagy a gerincvelő limfoid szövetében. A PCNSL az agy külső borítását alkotó rétegekben (agyhártya) vagy a szemekben (szem limfóma) is kiindulhat.
Néha a limfóma a test más területein kezdődhet, és átterjedhet a központi idegrendszerre. Ez különbözik a PCNSL-től, és másképp kezelik is. Ha a központi idegrendszeren kívül kezdődött, és átterjedt a központi idegrendszerre, azt másodlagos központi idegrendszeri limfómának nevezik.
A PCNSL oka ismeretlen, ahogy sok limfóma esetében sem. Az emberek 50 és 60 év közötti korban gyakrabban érintettek, a diagnózis átlagos életkora 60 év körüli, de ez bármely életkorban előfordulhat. A PCNSL valamivel gyakrabban fordul elő azoknál az embereknél, akiknek legyengült az immunrendszere, amit a következők okozhatnak:
- HIV (humán immundeficiencia vírus) fertőzés – ma már ritkábban fordul elő a hatékony vírusellenes kezelések elérhetősége miatt
- Gyógyszerek – olyanok, amelyeket az immunrendszer elnyomására használnak, például szervátültetés vagy más típusú immunszuppresszív kezelések után autoimmun betegségekre, például rheumatoid arthritisre.
A PCNSL gyógyítható?
Sok agresszív limfóma jól reagál a kemoterápiás kezelésekre, mivel a kemoterápia a gyorsan növekvő sejteket elpusztítja. Számos tényező azonban befolyásolja, hogy meggyógyul-e a limfómából vagy sem. Sokan meggyógyulhatnak, másoknak remissziós periódusai lehetnek – amikor a limfómának nyoma sem maradt a szervezetében, de aztán visszaeshet (visszatérhet), és további kezelésre van szüksége.
Ha többet szeretne megtudni a gyógyulás esélyeiről, forduljon hematológusához vagy onkológusához.
Mit csinál a központi idegrendszer (CNS)?
A központi idegrendszer (CNS) testünknek az a része, amely minden testi funkciónkat irányít. Ide tartozik az agyunk, a gerincvelőnk és a szemünk.
Az agy
Agyunk a következőkből áll:
- Nagyagy - ez szabályozza beszédünket és megértésünket, érzéseinket és akaratlagos mozgásunkat (a mozdulatokat, amelyek mellett döntünk)
- Kisagy – segíti a mozgásokat és szabályozza egyensúlyunkat
- agytörzs – szabályozza az alapvető testfunkciókat, például légzésünket, pulzusunkat és vérnyomásunkat
A gerincvelő
A gerincvelőnk az agyunktól a hátunkon, a gerinc csontjain belül fut végig. Egy sor ideg csatlakozik közvetlenül a gerincvelőhöz. Az idegek információt hordoznak az érzésekről a test körül, és üzeneteket továbbítanak az agyunkba és az agyunkból a testünk többi részébe, hogy irányítsák izmainkat és testünk összes funkcióját.
Hogyan védett a központi idegrendszerünk?
Központi idegrendszerünk el van választva testünk többi részétől, és több módon is védve van a traumáktól, fertőzésektől és betegségektől.
- A agyhártya az agyat és a gerincvelőt védő szövetrétegek – ez az, ami „agyhártyagyulladás” esetén begyullad
- Egy speciális folyadék az ún 'gerincvelői folyadék'(CSF) körülveszi az agyat és a gerincvelőt, hogy tompítsa őket – az agyhártya és az agy és a gerincvelő közötti térben található.
- A vér-agy gát körülveszi agyunkat – ez a sejtek és az erek gátja, amely csak bizonyos anyagokat enged az agyba. Ez megvédi a káros vegyi anyagoktól és fertőzésektől, valamint számos kemoterápiás gyógyszer vérből az agyba jutását is megakadályozza vagy zavarja.
A PCNSL megértéséhez tudnod kell egy kicsit a B-sejtes limfocitáidról.
B-sejtes limfociták:
- A fehérvérsejtek egy fajtája
- Küzdj a fertőzésekkel és a betegségekkel az egészséged megőrzése érdekében.
- Emlékezzen a múltban átélt fertőzésekre, így ha újra elkapja ugyanazt a fertőzést, szervezete immunrendszere hatékonyabban és gyorsabban tud küzdeni ellene.
- A csontvelőben (a csontok közepén lévő szivacsos rész) készülnek, de általában a nyirokrendszerben élnek, amely magában foglalja:
- nyirokcsomók
- nyirokerek és nyirokfolyadék
- szervek – lép, csecsemőmirigy, mandulák, vakbél
- limfoid szövet
- A nyirokrendszeren keresztül eljuthat a test bármely részére, hogy leküzdje a fertőzést vagy a betegséget.
Mi történik, ha PCNSL fejlődik?
A PCNSL akkor alakul ki, amikor rákos limfociták találhatók a központi idegrendszerben (CNS), amely magában foglalja az agyat, a gerincvelőt, a szemet, a koponyaidegeket és az agyat és a gerincvelőt borító védőréteget, az agyhártyát.
Ha PCNSL-je van, rákos limfocitái:
- Növekszik ellenőrizhetetlenül
- Nem működik olyan hatékonyan a fertőzések és betegségek elleni küzdelemben
- Nagyobbakká válhatnak, mint kellene, és másképp nézhetnek ki, mint az egészséges B-sejtek
- Limfóma kialakulását okozhatja az agyban, a gerincvelőben és a szemekben.
- A központi idegrendszert körülvevő védőgátak miatt a PCNSL általában nem terjed át a test más részeire, mint a limfóma más típusai, azonban néha a heréket is elterjedhetik férfiakban.
Tünetek, amikor a limfóma a központi idegrendszerben (CNS) van
A központi idegrendszerben a limfóma tünetei az agy, a szem és a gerincvelő funkcióihoz kapcsolódnak. Ezek attól függnek, hogy központi idegrendszerének mely része érintett, és a következőket foglalhatják magukban:
- fejfájás
- változások a látásában
- zavartság vagy memóriaváltozások
- tudatváltozás (álmossá és nem reagálóvá)
- beszéd- vagy nyelési nehézség
- hangulatának vagy személyiségének változásai
- rohamok (rohamok)
- hányinger és hányás
- étvágytalanság (nem akar enni) és fogyás
- nehézségek a WC-re menésben
- járási nehézség, bizonytalanság vagy esések
- gyengeség, zsibbadás vagy bizsergő érzés.
A PCNSL diagnosztizálása, szakaszolása és osztályozása
Ha orvosa arra gyanakszik, hogy limfómája van, több vizsgálatot is el kell végeznie. A limfóma más altípusaitól eltérően PCNSL esetén nem történik stádiumbesorolás, mivel a limfóma a központi idegrendszerre (CNS) korlátozódik. A központi idegrendszeren kívüli terjedés általában csak férfiaknál és csak a herékre terjed ki.
A PCNSL-t mindig magas fokú limfómának tekintik, ami azt jelenti, hogy agresszív. Gyorsan növekszik, és gyorsan képes áthaladni a központi idegrendszerben. A rákos B-sejtek (limfómasejtek) szintén nagyon különböznek az egészséges B-sejtekétől, mert túl gyorsan nőnek, és nincs idejük megfelelően kialakulni.
Kattintson az alábbi címsorra, ha többet szeretne megtudni arról, hogy milyen típusú teszteket kell diagnosztizálnia, és többet szeretne megtudni a PCNSL-ről.
Biopszia
A PCNSL diagnosztizálásához biopsziára lesz szüksége. A biopszia az érintett nyirokcsomó vagy érintett szövet egy részének vagy egészének eltávolítására szolgáló eljárás. Az eljárás során általános vagy helyi érzéstelenítőt kaphat, hogy jobban érezze magát, vagy hogy ne legyen ébren a beavatkozás közben.
A biopszia típusa attól függ, hogy hol található a limfóma.
Ha úgy gondolják, hogy a limfóma az Önben van:
- Agy – egy idegsebész (a központi idegrendszeri problémák diagnosztizálásának és kezelésének specialistája) agybiopsziát vesz. Az agyában lévő csomókat (vagy a csomók mintáit) CT-vizsgálattal távolítják el, hogy a biopsziás tűt a megfelelő területre irányítsák. Ezt hívják a "sztereotaktikus biopszia". Ehhez az eljáráshoz általános érzéstelenítést kap, mivel fontos, hogy ne mozogjon.
- Szem – a szemész (a szem betegségeinek és sérüléseinek szakorvosa) elvihet egy kis üvegtestet (a szem belsejében lévő gélszerű anyag), hogy ellenőrizze a limfóma sejteket.
- Gerinc – egy radiológus szakorvos biopsziát vehet a gerincéből.
Vérvétel
Vérvizsgálatot is végeznek a limfóma diagnosztizálása során, de a kezelés során is, hogy az orvos jobban megértse általános egészségi állapotát, és megbizonyosodjon arról, hogy szervei megfelelően működnek-e a kezelés során.
Ez a vizsgálat általában a legjobb képeket adja az agyról és a központi idegrendszer más részeiről, és a gerincvelő-kompressziót is kimutathatja.
Ezeket a vizsgálatokat általában a limfóma kimutatására végzik a test más részén. Részletes képeket nyújtanak, amelyek több információt nyújtanak, mint a hagyományos röntgen. Azt is elvégezhetik, hogy megvizsgálják a gerincén lévő csontokat.
Ezt a fajta vizsgálatot gyakran CT-vizsgálattal kombinálva alkalmazzák az aktív limfóma kimutatására a szervezetben máshol. Képet készít az egész test belsejéről. Egy tűt fog kapni valamilyen gyógyszerrel, amelyet a rákos sejtek, például a limfómasejtek felszívnak. A gyógyszer segít a PET-vizsgálat során azonosítani a limfóma helyét, méretét és alakját azáltal, hogy kiemeli a limfóma sejtekkel rendelkező területeket. Ezeket néha „forrónak” nevezik.
Mivel a PCNSL hatással lehet a szemre, különböző szemészeti vizsgálatokra is szükség lehet. A szemész (szemész szakorvos) egy oftalmoszkópot – egy könnyű és kis nagyítólencsével ellátott műszert – használ, hogy alaposan benézzen a szemébe. Bizonyos képalkotó vizsgálatokat lehet végezni, és ezek segítenek a szemésznek megvizsgálni a daganatot, valamint megnézni, hogy a rák elterjedt-e.
Szükség lehet a szem biopsziájára. Ezt vitrectomiának hívják. Egy apró műszert helyeznek a szembe, és mintát vesznek a zselészerű üvegtestből, amely a szem közepét kitölti.
A herék ultrahangja férfiaknak egy olyan teszt, amely a herezacskóban lévő herékről és a környező szövetekről készít képeket. Ezt az ultrahangot el lehet végezni, mivel néhány PCNSL átterjedhet a herékre.
Eredmények
Nagyon megterhelő időszak lehet Önnek és szeretteinek, ha várni kell, amíg minden eredmény megérkezik. Fontos, hogy beszélj arról, hogyan érzed magad, és légy nyitott a körülötted lévőkkel arról, hogy mire van szüksége. Sokan szeretnének segíteni, de nem tudják, hogyan, ezért ha tudatja velük, mire van szüksége, segíthet nekik a szükséges támogatásban.
Az is segíthet, ha elkezdi megtervezni, hogy mire lesz szüksége a következő hónapokban, ha kezelésre szorul. Összegyűjtöttünk néhány tippet Living with Lymphoma – The Practical Stuff weboldalunkon. Kattintson az alábbi linkre, hogy az adott oldalra kerüljön.
Felveheti a kapcsolatot nővérszolgálatunkkal is, hogy beszéljen az egyik limfóma-ápolónkkal. Csak kattintson az oldal alján található Kapcsolatfelvétel gombra.
Ön is szeretne csatlakozni valamelyik közösségi oldalunkhoz, hogy csevegjen másokkal, akikkel együtt él. Lépjen kapcsolatba közösségi oldalainkkal az oldal tetején található linkekre kattintva.
PCNSL kezelése
A megfelelő információk birtokában magabiztosabbnak érezheti magát, és tudja, mire számítson, valamint előre megtervezheti, mire lesz szüksége. De nehéz lehet tudni, milyen kérdéseket kell feltenni a kezelés megkezdésekor. Ha nem tudod, mit nem, honnan tudhatod, mit kérdezz?
Összeállítottunk egy listát azokról a kérdésekről, amelyek hasznosak lehetnek. Természetesen mindenkinek egyedi a helyzete, így ezek a kérdések nem fednek le mindent, de jó kezdést adnak. Kattintson az alábbi linkre egy PDF-másolat megtalálásához, amelyet letölthet és kinyomtathat, ha tetszik.
A termékenység megőrzése
Függetlenül attól, hogy férfi vagy nő, számos rákellenes kezelés befolyásolhatja a termékenységet – a gyermekvállalás képességét. Ha szeretne gyermeket szülni a kezelés után, vagy nem biztos benne, hogy szeretné, beszélje meg kezelőorvosával, hogy milyen lehetőségek állnak rendelkezésre termékenységének megóvására a kezelés alatt.
A kezelési típusok áttekintése
Kattintson az alábbi diákra, hogy áttekintést kapjon a PCNSL kezelésére felkínált különböző típusú kezelésekről.
Első vonalbeli kezelés
Hamarosan el kell kezdenie a kezelést, miután az összes vizsgálati eredmény visszatér. Egyes esetekben megkezdheti a vizsgálatot, mielőtt az összes vizsgálati eredmény megérkezett volna. A kezelés megkezdésekor ez meglehetősen nyomasztó lehet. Lehet, hogy sok gondolata van azzal kapcsolatban, hogyan fog megbirkózni, hogyan boldoguljon otthon, vagy milyen beteg lesz.
Tájékoztassa kezelő csapatát, ha úgy érzi, hogy további támogatásra van szüksége. Segíthetnek abban, hogy szociális munkáshoz vagy más egészségügyi szakemberhez fordulnak, hogy segítsenek megoldani néhány, a mindennapi életben felmerülő kihívást. Az oldal alján található „Kapcsolatfelvétel” gombra kattintva kapcsolatba léphet a Lymphoma Care Nővéreivel is.
Amikor először kezdi el a kezelést, azt „első vonalbeli kezelésnek” nevezik. Egynél több gyógyszere is lehet, ezek közé tartozhat a sugárterápia, a kemoterápia vagy a monoklonális antitest.
A standard első vonalbeli kezelés a következőket tartalmazhatja:
Nagy dózisú metotrexát
Ez kombinálható monoklonális antitesttel, a rituximabbal vagy anélkül.
Mátrix
Ez a különböző kemoterápiás gyógyszerek és egy monoklonális antitest – metotrexát, citarabin, tiotepa és rituximab – kombinációja az újonnan diagnosztizált PCNSL-hez.
R-MPV (első és második rész)
Első rész – Monoklonális antitest (rituximab) és a kemoterápia kombinációja, beleértve a metotrexátot, prokarbazint és vinkrisztint.
Második rész – Nagy dózisú kemoterápia – citarabin
Metotrexát és citarabin
Két kemoterápia kombinációja újonnan diagnosztizált PCNSL esetén.
Intratekális kemoterápia
Ez egy kemoterápia, amelyet a gerincfolyadékban lumbálpunkcióval adnak be. Erre akkor kerül sor, ha limfómát találnak a gerincfolyadékban.
Klinikai vizsgálatokban való részvétel
Ezek közé tartozhatnak a célzott terápiákra és egyéb kezelésekre vonatkozó klinikai vizsgálatok. Kérdezze meg kezelőorvosát, hogy jogosult-e bármilyen elsővonalbeli kezelési klinikai vizsgálatra.
Sugárterápia vagy őssejt transzplantáció
Ha a limfóma reagál a kemoterápiára, az orvosi csapata teljes agyi sugárkezelést vagy egy autológ őssejt transzplantáció (lásd fent). Ezek konszolidációs kezelések, ami azt jelenti, hogy a sikeres kezelés utáni visszaesés kockázatának csökkentésére szolgálnak.
Másodvonalbeli és folyamatos kezelés
Ha központi idegrendszeri limfómája kiújul (visszatér) vagy refrakter (nem reagál) a kezelésre, más kezelések is rendelkezésre állnak.
Ha visszaesik vagy refrakter PCNSL-je van, másodvonalbeli kezelésnek nevezzük. A kezelés attól függ, hogy éppen milyen formában van, milyen kezelésben részesült már, és hogyan érinti Önt a limfóma. Szakértője meg tudja beszélni a lehetőségeket, amelyek a következők lehetnek:
- Intenzívebb (erősebb) kemoterápia, amelyet esetleg autológ őssejt-transzplantáció követ (egyes emberek számára nem alkalmas).
- Sugárterápia – ha még nem adták.
- Palliatív kezelések a tünetek enyhítésére.
- Klinikai vizsgálatokban való részvétel.
Klinikai Vizsgálatok
Javasoljuk, hogy bármikor, amikor új kezeléseket kell elkezdenie, kérdezze meg kezelőorvosát azokról a klinikai vizsgálatokról, amelyekre Ön jogosult lehet.
A klinikai vizsgálatok fontos módja annak, hogy új gyógyszereket vagy gyógyszerkombinációkat találjunk a PCNSL kezelésének javítására a jövőben. Lehetőséget kínálnak arra is, hogy kipróbáljon egy új gyógyszert, gyógyszerkombinációt vagy egyéb kezelést, amelyet a próbaidőszakon kívül nem kaphat meg. Ha érdekli egy klinikai vizsgálatban való részvétel, kérdezze meg kezelőorvosát, hogy milyen klinikai vizsgálatokra jogosult.
Számos kezelés és új kezelési kombináció létezik, amelyeket jelenleg klinikai vizsgálatokban tesztelnek világszerte mind az újonnan diagnosztizált, mind a visszaeső/refrakter PCNSL-ben szenvedő betegeknél. Néhány vizsgált terápia a következő:
- Ibrutinib (Imbruvica®)
- Zanubrutinib (Brukinsa®) és Tiselizumab
- Pembrolizumab (Keytruda®)
- GB5121 – agyon áthatolható BTK-gátló
A PCNSL prognózisa
A prognózis kifejezés a betegség valószínű lefolyásának leírására szolgál, hogyan reagál a kezelésre, és hogyan fog teljesíteni a kezelés alatt és után.
Számos tényező járul hozzá az Ön prognózisához, és nem lehet átfogó nyilatkozatot adni a prognózisról.
Tényezők, amelyek befolyásolhatják a prognózist
Néhány tényező, amely befolyásolhatja a prognózisát, a következők:
- Életkora és általános egészségi állapota a diagnózis idején
- Hogyan reagál a kezelésre
Néha a központi idegrendszeri limfóma tünetei gyorsan megszűnnek a kezeléssel. A kezdeti szteroidos kezelés nagyon hatékony lehet a tünetek enyhítésében. Az idegszövetek azonban nagyon lassan nőnek, és néha eltarthat egy ideig, amíg a tünetek javulnak. Néhányan a tünetek fokozatos javulását tapasztalhatják, mások azonban azt tapasztalhatják, hogy a tünetek soha nem múlnak el teljesen, különösen, ha a kezelés előtt voltak jelen.
Támogatás
Orvosi csapata támogathatja felépülését azáltal, hogy a megfelelő szakemberekhez irányítja. Ha izomgyengeséget és erőveszteséget tapasztal, vagy nem tér magához gyorsan, fontolja meg egy gyógytornász és/vagy foglalkozási terapeuta felkeresését, akik segítséget és tanácsot tudnak adni az életminőség javításához. Segítségükkel megállíthatják a tünetek súlyosbodását vagy más problémák kialakulását hosszabb távon.
A pszichológusok támogatást nyújthatnak, ha kognitív (gondolkodási) problémák vannak, például memória- vagy figyelemproblémák. A pszichológusok és tanácsadók is támogathatják a limfóma érzelmi hatását.
Fontos megjegyezni, hogy a PCNSL kezelési stratégiái nagymértékben javultak az elmúlt években. A PCNSL-t azonban nehéz lehet kezelni, és egyes kezelések hosszú távú neurológiai problémákat (agyi és szemproblémákat) okozhatnak. Ezek a problémák nagyobb valószínűséggel fordulnak elő, ha idősebb korában központi idegrendszeri limfómát diagnosztizálnak.
Túlélés – Élet a rákkal és utána
Az egészséges életmód, vagy néhány pozitív életmódbeli változás a kezelés után nagy segítséget jelenthet a gyógyulásban. Sok mindent megtehetsz, hogy jól élj a Burkitt-kór után.
Sokan úgy találják, hogy egy rákdiagnózis vagy kezelés után megváltoznak a céljaik és az életük prioritásai. Időbe telhet, és frusztráló lehet annak megismerése, hogy mi az „új normális”. Családjával és barátaival szembeni elvárásai eltérhetnek az Önétől. Elszigetelődöttnek, fáradtnak érezheti magát, vagy számos különböző érzelem támadhat, amelyek minden nap változhatnak.
A limfóma kezelésének fő céljai az, hogy visszatérjen az életbe, és:
- a lehető legaktívabb legyen a munkahelyi, családi és egyéb életbeli szerepeiben
- csökkenti a rák és kezelésének mellékhatásait és tüneteit
- azonosítani és kezelni a késői mellékhatásokat
- segít abban, hogy a lehető legfüggetlenebb legyen
- javítja életminőségét és fenntartja a jó mentális egészségét
A rák rehabilitációjának különböző típusai javasolhatók Önnek. Ez a széles tartomány bármelyikét jelentheti szolgáltatások, mint például:
- fizikoterápia, fájdalomcsillapítás
- táplálkozási és edzéstervezés
- érzelmi, karrier- és pénzügyi tanácsadás.
Összegzésként
- Az elsődleges központi idegrendszeri limfóma (PCNSL) a non-Hodgkin limfóma magas fokú agresszív altípusa, amely a központi idegrendszerben (CNS) fejlődik ki.
- A PCNSL általában nem terjed a központi idegrendszeren kívülre, de a hímek heréire is átterjedhet.
- A PCNSL különbözik azoktól a limfómáktól, amelyek a szervezetben máshol kezdődnek, és a központi idegrendszerre terjednek (másodlagos központi idegrendszeri limfóma), és másképpen kell kezelni őket.
- A PCNSL tünetei a limfóma helyével kapcsolatosak, beleértve az agy, a gerincvelő és a szem funkcióival kapcsolatos tüneteket.
- A PCNSL diagnosztizálásához számos különböző típusú vizsgálatra lesz szüksége, és ezek magukban foglalhatnak olyan eljárásokat, amelyek során általános vagy helyi érzéstelenítést kap.
- A PCNSL kezelése eltér a limfóma más altípusaitól, mivel a gyógyszereknek át kell jutniuk a vér-agy gáton, hogy eljuthassanak a limfómához.
- Az idegsejtek lassú növekedése miatt a tünetek javulása eltarthat egy ideig, de más tünetek gyorsan javulhatnak.
- Beszéljen orvosával a gyógyulási esélyeiről és arról, hogy mit várhat el a kezeléstől.
- Nem vagy egyedül. Ha szeretne beszélni az egyik Lymphoma Care nővérünkkel limfómájáról, kezeléseiről és lehetőségeiről, kattintson a képernyő alján található Kapcsolatfelvétel gombra.
